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2025/08/24 1

국내외 희귀 질환인 루게릭병(근위축성 측삭 경화증) 환자의 신경 퇴행과 통합 관리 전략

루게릭병으로 알려진 근위축성 측삭 경화증(Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS)은 상위 운동신경세포와 하위 운동신경세포가 점차 소실되면서 근육 위축과 마비가 진행하는 치명적인 희귀 신경 퇴행성 질환이다. 전 세계적으로 인구 10만 명당 약 2명 정도에서 발생하는 것으로 보고되며, 남성에서 여성보다 약간 높은 발생률을 보인다. 발병 연령은 주로 40~70세 사이에서 흔히 나타나지만, 드물게 더 젊은 연령층에서도 발병할 수 있다. 이 질환은 처음에는 손이나 발의 근력 저하, 발음 장애, 삼킴 곤란 같은 국소 증상으로 시작하지만, 시간이 지남에 따라 호흡근까지 침범해 생명을 위협한다. ALS의 평균 생존 기간은 진단 후 약 3~5년으로 알려져 있으며, 일부 환자는 10년 이상 생존하..

국내외 희귀 질환 정보 15:00:30
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