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2025/08/20 1

국내외 희귀 질환인 스틸병 성인형 환자의 전신 염증 조절과 합병증 예방 전략

스틸병 성인형(Adult-onset Still’s Disease, AOSD)은 전신성 염증 반응이 특징인 드문 자가염증성 질환으로, 전 세계적으로 연간 100만 명당 약 0.16~0.4명에서 발병하는 희귀 질환이다. 주로 16세 이후 성인에서 나타나며, 원인은 명확히 규명되지 않았지만 선천면역계의 비정상적 활성화와 염증성 사이토카인(특히 인터루킨-1, 인터루킨-6)의 과도한 분비가 핵심 병리 기전으로 알려져 있다. 발병 초기에는 고열, 피부 발진, 관절통이 대표적으로 나타나지만, 질환이 진행되면 간·비장 비대, 심막염, 흉막염 등 전신 장기 침범이 동반될 수 있다. 스틸병 성인형은 다른 류머티즘 질환과 증상이 유사해 진단이 늦어질 수 있으며, 조기 치료가 지연되면 만성 관절 손상이나 생명을 위협하는 합..

국내외 희귀 질환 정보 2025.08.20
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