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2025/08/23 1

국내외 희귀 질환인 사르코이드증 환자의 다장기 침범 양상과 장기적 관리 전략

사르코이드증(Sarcoidosis)은 원인이 명확히 밝혀지지 않은 전신성 염증성 희귀 질환으로, 면역 반응 이상으로 인해 여러 장기에 비건락성 육아종(non-caseating granuloma)이 형성되는 특징을 보인다. 전 세계적으로 인구 10만 명당 약 5~40명에서 발생한다고 알려져 있으며, 인종과 지역에 따라 유병률 차이가 크다. 특히 북유럽과 아프리카계 미국인에게서 비교적 높은 발생률을 보인다. 발병 연령은 주로 20~40세 사이의 젊은 성인에서 흔하지만, 중장년층에서도 발병할 수 있다. 사르코이드증은 흔히 폐와 림프절을 침범하지만, 눈, 피부, 간, 비장, 심장, 신경계 등 전신에 영향을 줄 수 있어 다장기 질환으로 분류된다. 환자에 따라 무증상으로 발견되는 경우도 있으나, 만성으로 진행하면..

국내외 희귀 질환 정보 2025.08.23
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