혈색소뇨야간발작성(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, PNH)은 희귀 후천성 조혈줄기세포 질환으로, 적혈구 표면의 특정 단백질이 결핍되어 보체(Complement)에 의한 용혈이 비정상적으로 증가하는 것이 특징이다. 전 세계적으로 인구 100만 명당 약 1.5명 정도에서 발병하며, 국내에서도 희귀 질환으로 지정되어 있다. 주요 증상으로는 어두운색의 소변(특히 아침 첫 소변), 피로, 호흡곤란, 복통, 혈전 형성이 있다. 특히 혈전증은 PNH 환자의 주요 사망 원인으로, 정맥혈전만 아니라 비전형적인 부위(간정맥, 비장정맥, 뇌정맥동)에도 발생할 수 있다. 질환은 무증상으로 시작하여 장기간 잠복하기도 하지만, 갑작스러운 혈전이나 중증 용혈로 인해 급성 악화될 수 있다. 따라서..
