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자가면역성 간염(Autoimmune Hepatitis, AIH)은 면역계가 자기 간세포를 공격하여 만성적인 염증과 손상을 유발하는 희귀 간질환이다. 간세포 표면의 자가항원이 외부 침입자로 잘못 인식되면 면역세포가 활성화되어 지속적인 염증 반응이 발생한다. 이러한 면역학적 불균형은 시간이 지남에 따라 간 조직의 섬유화를 촉진하고, 치료가 지연될 경우 간경변이나 간부전으로 진행할 수 있다. 발병 원인은 완전히 규명되지 않았지만, 유전적 소인과 환경적 요인의 결합이 핵심적인 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 특정 바이러스 감염, 약물, 호르몬 변화가 촉발 인자가 될 수 있으며, 여성 환자의 비율이 전체의 약 70~80%를 차지한다. AIH는 초기 증상이 비특이적이어서 진단이 늦어지는 경우가 많다. 피로감, ..

원발성 담즙성 담관염(Primary Biliary Cholangitis, PBC)은 간 내부의 작은 담관이 서서히 손상되고 파괴되는 자가면역성 희귀 질환이다. 이 과정에서 담즙 배출이 점차 원활하지 않게 되며, 간세포에 담즙산이 축적되어 간 기능이 서서히 저하되고 간경변으로 진행할 수 있다. 과거에는 ‘원발성 담즙성 간경변’이라는 명칭이 널리 쓰였으나, 질환의 초기 단계에서는 간경변이 동반되지 않는 경우가 많기 때문에 현재는 ‘담관염’이라는 용어가 국제적으로 표준화되었다. 발병 원인은 완전히 규명되지는 않았으나, 자가면역 반응으로 담관 상피세포가 지속해서 손상되는 것이 핵심 기전으로 알려져 있다. 유전적 소인, 환경 요인, 호르몬 불균형 등이 복합적으로 작용하며, 여성 환자가 전체 환자의 약 90%를 차..