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국내외 희귀 질환인 특발성 폐섬유증의 진행 억제와 호흡 재활

특발성 폐섬유증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF)은 원인을 알 수 없는 진행성 간질성 폐질환으로, 폐 조직에 만성적인 염증과 섬유화가 발생하여 폐의 탄성이 저하되고 가스 교환 능력이 급격히 떨어진다. 주로 50세 이후의 중장년층에서 발병하며, 남성에서 더 흔하게 나타난다. 세계적으로 인구 10만 명당 약 13~20명 정도의 유병률을 보이며, 국내에서도 매년 발생 보고가 증가하고 있다. 발병 원인은 명확하지 않지만 흡연, 환경 요인, 바이러스 감염, 유전적 소인이 복합적으로 작용하는 것으로 추정된다.초기에는 가벼운 마른기침과 운동 시 호흡곤란이 주 증상으로 나타나지만, 시간이 지날수록 계단 오르기나 평지 보행 같은 일상적인 활동에도 숨이 차고 피로감이 심해진다. 말기에는 안정..

국내외 희귀 질환인 발데니버 병의 면역 기능 저하와 감염 관리

발데니버 병(Waldenström's macroglobulinemia)은 림프형질세포에서 비정상적으로 생성된 면역글로불린M(IgM) 단백질이 과도하게 혈액 내에 축적되는 희귀한 림프증식성 질환이다. 이 단백질의 과잉 생산은 혈액의 점도를 증가시켜 혈액 순환 장애를 일으키고, 동시에 정상 항체 생성 기능을 저하시켜 면역 방어력을 약화시킨다. 발데니버 병은 주로 60세 이상에서 발병하지만, 드물게는 중년층에서도 보고된다. 남성에서 발생 빈도가 더 높으며, 서서히 진행하는 특징이 있다.질환 초기에는 피로감, 체중 감소, 식은땀, 발열과 같은 비특이적 증상이 나타나고, 진행되면 잦은 감염, 시야 흐림, 어지럼증, 손발 저림 등이 동반된다. 특히 면역 기능 저하는 폐렴, 요로감염, 대상포진과 같은 반복적 감염의 ..