국내외 희귀 질환인 애디슨병의 호르몬 결핍 관리와 장기 건강 유지
애디슨병(Addison’s disease)은 부신 피질에서 생성되는 코르티솔과 알도스테론 같은 생명 유지에 필수적인 호르몬이 심각하게 부족해지는 희귀 내분비 질환이다. 이 질환은 부신 자체의 손상이나 기능 저하로 발생하며, 원인으로는 자가면역 질환, 결핵, 종양, 출혈, 유전적 이상 등이 알려져 있다. 전 세계적으로 인구 10만 명당 약 4~6명 정도에서 발생하는 드문 질환이지만, 치료하지 않으면 심각한 합병증과 사망 위험을 초래한다. 애디슨병의 발병 속도와 증상은 다양하다. 서서히 진행되는 경우 초기에는 피로감, 체중 감소, 근육 약화, 저혈압, 피부 과색소침착과 같은 비특이적인 증상으로 나타나 흔히 다른 질환으로 오인된다. 급성으로 진행되는 경우 ‘부신 위기(Adrenal crisis)’라 불리는 ..
국내외 희귀 질환인 발데니버 병의 면역 기능 저하와 감염 관리
발데니버 병(Waldenström's macroglobulinemia)은 림프형질세포에서 비정상적으로 생성된 면역글로불린M(IgM) 단백질이 과도하게 혈액 내에 축적되는 희귀한 림프증식성 질환이다. 이 단백질의 과잉 생산은 혈액의 점도를 증가시켜 혈액 순환 장애를 일으키고, 동시에 정상 항체 생성 기능을 저하시켜 면역 방어력을 약화시킨다. 발데니버 병은 주로 60세 이상에서 발병하지만, 드물게는 중년층에서도 보고된다. 남성에서 발생 빈도가 더 높으며, 서서히 진행하는 특징이 있다.질환 초기에는 피로감, 체중 감소, 식은땀, 발열과 같은 비특이적 증상이 나타나고, 진행되면 잦은 감염, 시야 흐림, 어지럼증, 손발 저림 등이 동반된다. 특히 면역 기능 저하는 폐렴, 요로감염, 대상포진과 같은 반복적 감염의 ..
