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  • 국내외 희귀 질환인 그리셀 증후군(Grisel's Syndrome)의 조기 진단과 경추 안정화 치료 전략
    국내외 희귀 질환 정보 2025. 9. 23. 15:00

    소아 연령대에서 목이 기울어지고 움직이지 않는 증상이 갑자기 나타난다면 많은 부모가 놀라게 된다. 대개는 단순한 근육 경련이나 일시적 감염의 영향으로 생각하기 쉽지만, 그 원인 중 하나로 고려되어야 하는 것이 바로 그리셀 증후군(Grisel’s Syndrome)이다. 이 질환은 일반 대중은 물론 일부 의료진에게도 잘 알려지지 않은 희귀 질환으로, 주로 상기도 감염이나 편도선 절제술 후에 발생하는 비외상성 경추 아탈구로 정의된다.

    국내외 희귀 질환 그리셀 증후군(Grisel's Syndrome)의 조기 진단과 경추 안정화 치료 전략

     

    그리셀 증후군은 외부 충격이나 사고가 없이도 경추의 1번과 2번 사이에서 관절 불안정이 생기고, 이에 따라 목이 한쪽으로 돌아가거나 기울어지는 형태로 나타난다. 처음에는 단순한 경부통이나 기울어진 자세로 시작하지만, 적절한 진단과 치료가 이루어지지 않으면 신경학적 증상까지 유발할 수 있다. 그리셀 증후군은 발생 빈도가 매우 낮고, 증상이 감염 또는 수술 후 염증 반응과 겹치기 때문에 오진되기 쉽다는 점에서 조기 진단의 중요성이 크다.

    특히 소아의 경우 뼈와 인대가 완전히 발달하지 않았기 때문에, 경추가 성인보다 쉽게 불안정해질 수 있다. 증상이 심하지 않다고 방치하거나, 물리치료 등으로 잘못 접근할 경우 경추 손상과 마비 위험까지 초래할 수 있다. 따라서 그리셀 증후군은 희귀 질환이지만, 감별 진단에서 반드시 고려되어야 하며, 조기 진단과 함께 비수술적 치료로 상태를 안정화하는 것이 매우 중요하다. 본 글에서는 그리셀 증후군의 발병 원인, 증상 양상, 진단 방식, 치료 전략, 그리고 일상생활에서의 관리 방안을 통합적으로 다룬다.

     

    그리셀 증후군의 병태생리와 주요 발병 요인

    그리셀 증후군은 특별한 외상이 없는 상황에서 경추의 상부 관절인 환추(C1)와 축추(C2) 사이에 회전성 아탈구가 발생하는 질환이다. 이 현상은 보통 염증 반응으로 인해 인대가 느슨해지고 관절이 불안정해지면서 나타난다. 즉, 외부 충격 없이도 상기도 감염이나 수술 후 염증이 인접한 인대를 자극하여, 경추 관절에 비정상적인 움직임이 생기는 것이다.

    대표적인 유발 요인은 다음과 같다. 첫째, 편도염, 인두염, 중이염 같은 감염성 질환이다. 염증이 경추 인접 조직까지 확산하면 관절 주위 인대가 이완되고, 그 결과 C1과 C2 사이의 안정성이 손상된다. 둘째, 편도선 절제술이나 아데노이드 절제술과 같은 상기도 수술 후에 흔히 발생한다. 수술 과정에서 인접 구조물의 자극, 염증 반응, 근육 경직이 복합적으로 작용하며 경추 아탈구를 일으킬 수 있다. 셋째, 선천적으로 인대가 느슨한 상태이거나 신경근육질환을 가진 소아는 상대적으로 발생 위험이 높다.

    이 질환은 대부분 소아 연령(3세~12세)에서 발생하며, 성인에서는 매우 드물다. 소아의 경추는 해부학적으로 아직 성장 중이며, 인대와 근육의 발달이 미숙하기 때문에 상대적으로 구조가 불안정하다. 또한 어린아이들은 자신이 느끼는 증상을 구체적으로 표현하기 어려워, 증상 인지와 병원 방문이 늦어지는 경우가 많다. 따라서 상기도 감염 후 목 통증, 고개 기울어짐, 고열 등이 함께 나타난다면 반드시 그리셀 증후군을 감별해야 한다.

     

    증상 양상과 감별 진단의 핵심

    그리셀 증후군은 발병 초기에는 감염성 질환의 증상과 유사하게 나타난다. 환자는 고열, 인후통, 두통, 피로감 등의 일반적인 감염 증상을 보이다가, 어느 날 갑자기 목의 움직임이 제한되거나 기울어진 자세를 보인다. 이때 가장 특징적인 임상 소견은 고개가 한쪽으로 돌아간 채 고정되는 '사경(torticollis)' 상태이며, 이는 근육 긴장성 이상이 아닌 경추의 구조적 문제로 인해 발생한다.

    이러한 증상은 단순한 근육통이나 경부 림프절염, 또는 경부 디스크 문제와 혼동되기 쉽다. 따라서 영상학적 검사가 매우 중요하다. 진단을 위해서는 경추 단순 방사선 촬영(X-ray)을 통해 C1-C2 간격과 회전 상태를 확인하고, 필요 시 경추 CT 또는 MRI를 시행하여 정확한 아탈구 위치와 정도, 연부조직의 염증 소견을 함께 파악해야 한다.

    그리셀 증후군의 감별 진단에서는 다음의 질환과의 구분이 중요하다.
    첫째, 외상성 경추 아탈구. 이 경우는 외상이 명확하게 존재하며, 근육 손상이나 골절이 동반될 수 있다.
    둘째, 후두부 농양이나 심부 경부감염. 이들은 염증의 확산 범위가 넓고, 전신 증상이 동반되는 경우가 많다.
    셋째, 선천성 사경. 이 경우 생후 수개월부터 증상이 있고, 경추 이상보다는 흉쇄유돌근의 섬유화가 원인이다.

    진단이 지연되거나 잘못된 물리치료가 시행되면, 경추 변형이 굳어지거나 심한 경우 척수 압박으로 인한 신경학적 손상까지 유발될 수 있으므로 빠른 감별이 필수적이다.

     

    치료 방법: 보존적 접근부터 수술까지

    그리셀 증후군의 치료는 조기 진단이 이루어졌을 경우 대부분 보존 치료만으로 충분한 회복이 가능하다. 초기 치료는 경추의 안정화를 목표로 하며, 경부 고정(Soft collar 또는 Philadelphia collar)을 통해 경추의 움직임을 제한한다. 동시에 항생제 치료를 통해 염증을 가라앉히고, 진통소염제를 사용해 통증을 완화한다.

    치료는 대개 2~4주 동안 지속되며, 환자의 증상이 호전됨에 따라 점차 보조기 사용을 줄이게 된다. 이 기간에는 침상 안정이 권장되며, 물리치료는 금기다. 경추의 아탈구가 안정되지 않은 상태에서 물리치료는 상태를 악화시킬 수 있으므로 전문의의 판단 없이 시행해서는 안 된다.

    하지만 다음과 같은 경우에는 수술적 치료를 고려해야 한다.
    첫째, 2단계 이상의 회전성 아탈구가 관찰되거나,
    둘째, 1개월 이상의 보존 치료에도 증상이 지속되는 경우,
    셋째, 신경학적 증상이 동반되거나, 척수 압박 소견이 확인되는 경우이다.

    수술적 치료는 경추 고정술이나 융합술이 대표적이며, 숙련된 신경외과 또는 정형외과 팀이 담당하게 된다. 다만 수술은 마지막 수단이며, 조기에 적절히 진단된 그리셀 증후군 환자 중 대부분은 비수술적 치료만으로 완전 회복이 가능하다.

     

    재발 방지와 일상생활 관리 전략

    그리셀 증후군은 치료 이후에도 일정 기간 재발 위험이 존재한다. 특히 상기도 감염이 반복되거나, 수술 후 충분한 안정 기간 없이 활동을 재개할 경우, 경추 불안정이 다시 나타날 수 있다. 따라서 환아가 치료 이후에도 일정 기간은 활동량을 제한하고, 감염 예방에 각별히 신경 써야 한다.

    다음은 재발 방지 및 일상생활에서의 관리 전략을 표로 정리한 것이다.

    관리 항목 구체적 관리 전략
    경추 안정화 유지 고정 보조기 착용 동안 운동 자제, 머리 흔들기 금지
    감염 예방 손 씻기 생활화, 상기도 감염 시 조기 항생제 처방
    수술 후 회복 안정기 확보 후 활동량 점진적 증가, 정기적 경추 촬영
    재활 회복 의사 지시에 따라 신중히 시작, 무리한 운동은 금지
    가족 교육 사경 재발 징후 교육, 증상 재출현 시 즉시 병원 내원

    특히 소아 환자의 경우 부모나 보호자의 적극적인 관리가 재발 방지의 핵심이다. 또한 학교 복귀 시에도 체육 활동 제한이나 교내 안전 배려를 요청할 수 있도록 교사와의 협조가 필요하다. 치료가 성공적으로 이루어진 이후에도 최소 6개월에서 1년 정도는 정기적인 경추 상태 확인이 권장된다.

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